青年男性，左下肢间断发作不自主抖动半年

牛黄

【基本资料】患者，男，19岁
【主诉】左下肢间断发作不自主抖动半年
【查体】左侧髂前上棘至脐上约4横指皮肤感觉较右侧减退，左侧大腿内肌群间断性痉挛。
【影像图片】

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【讨论问题】如何诊断？
【结果】
术中所见：肿物位于L3椎体平面，色白，有包膜与马尾神经黏连，打开包膜，可见小片状晶莹物质及澄清液体。
病理诊断：（椎管内）皮样囊肿

【病例小结】
椎管内皮样囊肿，为来源于胚胎残留组织的病变，并非真正的肿瘤。主要发生于儿童，病史长，症状一般自行缓解及复发。常发生于硬膜下，以腰骶部多见。囊内除含有表皮、真皮、皮肤附件、脱屑除外，还可含有液态脂肪、固体角化蛋白、胆固醇及纤维组织等。通常可合并其他畸形，比如：脊柱裂、脊膜膨出、皮毛窦及背部皮肤异常等。
CT表现：囊肿呈境界清楚的低密度，密度常低于脑脊液，CT值常为负值。囊壁及囊腔可发生钙化，角化蛋白亦呈高密度。囊肿较大时，可压迫椎管扩大，骨质边缘整齐。MRI表现：囊肿内所含成分不同，信号可以不同。液态脂肪及胆固醇含量较多时，呈双高信号；角化蛋白及固态胆固醇含量较高时，呈双低信号。因为囊内物质成分不均一，所以，信号不均质为其诊断的重要征象和依据。尤其是T1WI像上高信号，可为部位，也可为全部高信号。增强扫描时，一般囊液及囊壁不强化，偶有囊壁轻度强化。
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